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              診斷鑒別

              紅斑狼瘡癥狀的千變萬化

              • 發表時間:2014-12-12 14:28
              • 來源:未知
              • 責編:jqf
              • 字體:

              由于紅斑狼瘡病因不明,且紅斑狼瘡癥狀變化多端,累及的組織和器官較多,病情復雜,特別是早期不典型患者或僅有一、二個臟器受累者,或無皮疹,甚至無臨床表現的,F采用的為美國風濕病協會(ARA)在1982年經修正的診斷標準,共11項:①顴頰部紅斑;②盤狀狼瘡;③光敏感;④口腔潰瘍;⑤非侵蝕性關節炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿細胞管型;⑦癲癇發作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性貧血或白細胞減少(<4000/mm3)或淋巴細胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(

              符合以上四項或四項以上始能確診,該診斷標準的敏感性和特異性都可達96%,倘結合皮膚狼瘡帶試驗和活組織檢查,更可高診斷率。

              50年代采用的Bundick和Ellis分類法為:①局限性盤狀紅斑狼瘡;②播散性紅斑狼瘡,其下又分急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡,(播散性盤狀紅斑狼瘡)。隨著對本病的研究日趨廣泛和深入,其后出現了不少分類方法。北村根據皮損性質不同將本病分成:①不全型(頓挫型);②慢性盤狀干燥型;③慢性盤狀滲出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。Martin將本病分成:①隱性紅斑狼瘡;②有特異性皮損而無系統性癥狀者;③有特異性皮損亦有系統性癥狀者;④有系統性癥狀而無特異性皮損者。Gilliam將患者皮損不論其有否皮損外病變分成:①慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE),又可分為局限性盤狀紅斑狼瘡、泛發性盤狀紅斑狼瘡,肥厚性盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡;②亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);③急性紅斑狼瘡,可分為面(顴)部紅斑,面、頭皮、頸、上胸、肩臂伸面和手背紅斑,大皰性或中毒性表皮松解樣損害。有人傾向只分盤狀和系統型;前者又再分成:①局限性盤狀型和②泛發生盤狀型。又有人主張將盤狀型改為皮膚型紅斑狼瘡,F認為紅斑狼瘡系一病譜性 疾病 ,局限性盤狀和系統性紅斑狼瘡(SLE)為其二極端類型,中間有亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡等。

              多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現一個或兩個器官的癥狀,往往會導致誤診,一般起病緩慢,隱襲發展,盤狀和系統型為病譜的兩端極型,可以互相演變。

              (一)盤狀紅斑狼瘡(DLE) 男女比為1:2,起病年齡以30余歲為多。損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,發生在面部、耳、頭皮等部位,綠豆至黃豆大,上覆粘豐性鱗屑,以后逐漸向外圍擴大,呈圓形或不規則形,邊緣明顯色素增深,略高于中心,中央色淡,有毛細血管擴張,鱗屑下有角質栓和擴大毛孔,伴不同程度瘙癢和燒灼感。新損害逐漸增多或多年不增加,疏散分布或融合合片,二側顴頰和鼻梁間的損害連接成蝶翼形。3%病例有粘膜損害,主要在唇,其次為頰、舌、腭部,呈灰白色小片糜爛、結痂、繞以紫紅色暈。病程慢性,陳舊損害中央萎縮,有時伴著色斑點,較四周低洼。頭皮上的萎縮常更顯著,失去頭發,稱假性斑禿。盤狀損害有時可在曝曬太陽或勞累后加劇。約5%可轉變成系統型,偶見發展展鱗狀細胞癌。倘皮膚損害局限在頸部以上稱局限性盤狀紅斑狼瘡,此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位稱播散性盤狀紅斑狼瘡,其中約1/5病例顯系統型,損害肥厚或疣狀的稱肥厚性或疣狀盤狀紅斑狼瘡。

              (二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE) 由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一個特殊中間類型。男與女之比約為1:2.5。以30余歲發病為多,損害分豈有此理在頰、鼻、耳輪、上胸、肩、背、上臂外側、前臂伸面、手和指背,腰以下罕見。偶或唇和頰粘膜累及;緭p害呈水腫性紅斑,以后有兩種表現,一種向周圍擴大,呈環狀,弧狀,鄰近的融合成多環狀或腦回狀,鮮紅色,邊緣水腫隆起,內側緣復細小鱗屑,外繞紅暈,中央消退,留暫時性色素沉著和毛細血管擴張;或呈離心性環,環中央消退后又起新環,這類稱環形紅斑型。另一種擴大成形狀不規則斑片、上覆鱗屑似銀屑病樣或糖疹樣,這類稱紅斑、丘疹鱗屑型,未見有毛囊性栓塞和粘著性鱗屑,大部份患者呈現一種類型,但亦有兩型同時存在;損害持續數周或數月后消退,不遺留疤痕,以后可在原位或他處復發;此外尚可有光敏感(27%)、雷諾現象(20%)和狼瘡發(3%)。系統性癥狀可有關節痛或關節炎(67%)、發熱(17%)、肌痛(20%)、漿膜炎(7%)、腎病變少且輕,心和神經系統累及罕見。約20%病例伴有DLE損害和40%符合ARA(1982)SLE的診斷標準。

              (三)深部紅斑狼瘡(LEP) 又稱狼瘡性脂膜炎,屬中間類型,以累及女性為主,男與女之比為1:3~13,發病年齡以中青年為多。損害為結節或斑塊,位在真皮深層和皮下脂肪組織,可發生在任何部位,以頰、臀和臂部常見,小腿和胸部其次,曾見發生于乳房,一側發生或兩側分布,數目不定,大小不等,小者如蠶豆。

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              (責任編輯:jqf)
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